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Rockitansky syndrome 罗基坦斯基综合征的详细介绍

归档日期:10-03       文本归类:柏伽索斯号      文章编辑:爱尚语录

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  Rockitansky syndrome 罗基坦斯基综合征 苗勒管发育不全是一种先天性畸形,其特征在于由苗勒管的故障发展,导致在一个失踪的子宫和输卵管和阴dao的上部可变畸形。这是第二个最常见的原因主要闭经后性腺功能衰竭(如特纳氏综合征)。该情况也被称为迈耶罗基坦斯基 - 库斯特-Hauser综合征或MRKH。 症状和体征 这种情况下的个人与激素是正常的,也就是说,他们将进入青春期,第二性征的发展,包括乳房发育,肾上腺(阴毛)。他们的染色体星座是46,XX。卵巢是完整的,排卵通常发生。通常情况下,阴dao缩短和性*交时,在某些情况下,可能是困难和痛苦。支持的妇科超声检查的体检证明一个完整的或部分缺失,子宫颈,子宫和阴dao。 如果没有子宫,MRKH的人不能携带怀孕。但是,它是可能的,他们有遗传后代体外受精(IVF)和代孕。子宫移植是治疗尚处于起步阶段[2]。 MRKH的人通常发现时,在青春期多年,在月经周期不启动(原发性闭经)的条件。有些人觉得先前通过的其他条件,如疝手术。 分类 典型的MRKH - 隔离uterovaginal的再生障碍性贫血/发育不全 患病率 - 64% 非典型MRKH - Uterovaginal再生障碍性贫血/发育不全与肾畸形或uterovaginal的再生障碍性贫血/发育不全,卵巢功能障碍 患病率 - 24% MURCS的综合征 - Uterovaginal再生障碍性贫血/发育不全,肾动静脉畸形,骨骼畸形,心脏畸形 患病率 - 12%[3] 发病原因 WNT4已经清楚地牵连在这混乱的非典型版本。基因突变导致亮氨酸,脯氨酸残基替代氨基酸位置12。[3]这种情况的发生降低了细胞核内的β连环蛋白水平。另外,它消除了抑制等类固醇合成酶3β-羟类脱氢酶和17α-羟化酶。患者因此,雄激素过多。[3]此外,未经WNT4,苗勒管要么变形或不存在。女性的生殖器官,如子宫颈,输卵管,卵巢,阴dao,从而影响[4]。 在17号染色体(17q12)的缺失突变的关联与已报道。位于该地区该的基因LHX1是,这种情况下一些可能的原因 治疗 虽然有性*交的治疗,以增加舒适度,有没有人能怀孕可能。有计划由英国和瑞典医生的子宫移植,使这些妇女进行自己的孩子,但孩子没有移植尚未成功。由于卵巢是目前这种情况下,人们可以有遗传性儿童通过IVF胚胎移植妊娠载体。有些人还可以选择采用。 这可能需要使用阴dao扩张器或手术制定一个有效的阴dao,以便渗透性*交。一些手术治疗方法已经被使用。麦礼志的程序[7]皮肤移植物被施加以形成人工阴dao。手术后,扩张器仍然是必要的,以防止阴dao狭窄。韦基耶蒂程序已被证明导致媲美一个正常的阴dao的患者中的阴dao是[8][9],在韦基耶蒂过程,一个小的塑料“橄榄”拧对阴dao区域,绘制和线程通过阴dao皮肤,腹部和肚脐通过采用腹腔镜手术。有线程被连接到牵引装置。该操作需要大约45分钟。牵引装置,然后拧紧每天所以橄榄被拉向内和拉伸阴dao每天约1厘米,创建一个阴dao约7厘米深的7天,但它可以是比这更多。

  展开全部罗基坦斯基综合征是一种先天疾病,也叫女孩阴道发育不全,患者尽管卵巢功能正常,但子宫却发育畸形。也称为石女,和Mayer -罗基坦斯基-库斯特,豪泽尔-或MRKH -症候群。通常正常青春期的经验-包括乳房发育,阴毛的头发外观,以及增长冲刺-但他们从来没有得到一个句点。

  罗基坦斯基综合征是一种先天疾病,患者尽管卵巢功能正常,但子宫发育畸形。

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